historia de la medicina - biografías

 
hi

Pierre Marie (1853-1940)

Del magisterio de Charcot surgieron las cuatro figuras que, junto a los Déjerine –discípulos de Vulpian-, encabezaron toda una etapa de la neurología francesa: J. F. Babinski, Pierre Marie, Edouard Brissaud y Désiré M. Bourneville.

Pierre Marie

Pierrre Marie nació el 9 de septiembre de 1853 en París. Su padre se llamaba Gabriel Romain Napoléon y su madre Joséphine Rosine Doutreligne. En la partida de nacimiento de los Archivos del Sena, se dice: padre, Alphonse Henri y madre, Marie Blanche Raybaud. Comenzó a formarse en la Escuela de Vauves.

Se licenció primero en derecho, cumpliendo los deseos de su padre, y después en medicina. En 1877 y 1878 fue externo de los hospitales de París y, entre 1879 y 1882, interno de los mismos. Durante este periodo aprovechó para contactar con Charcot, que entonces se encontraba en la cumbre de su fama. En 1883 obtuvo el doctorado con un trabajo sobre el temblor en brazos y manos extendidos en los afectados por la enfermedad de Basedow: Contribution au diagnostic des formes frustes de la maladie de Basedow.

Fue nombrado jefe de clínica de enfermedades del sistema nervioso. En 1888 era ya médico del bureau central. En 1889 lograba la agregaduría. Durante esta época impartió sus famosas conferencias sobre las enfermedades de la médula espinal, que más tarde darían lugar a una publicación: Leçons sur les maladies de la moelle. En 1890 fue encargado de un curso de medicina interna.

Marie publicó numerosas descripciones clásicas de nuevas entidades nosológicas que no sólo aisló sino que bautizó: atrofia muscular progresiva (con Charcot, en 1886), la acromegalia en 1886 (la descripción de Marie del desorden de la glándula pituitaria fue una contribución fundamental al campo naciente de la endocrinología: Sur deux cas d'acromegalie. Hyperthrophe singuliere no congénitale des extrémités supérieuses et cephalique, la osteoartropatía hipertrófica (De l'ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumonique, 1890), la ataxia cerebelosa hereditaria (Sur l'hérédo-ataxie cérébelleuse, 1893), la espondilosis rizomiélica o enfermedad de Strümpell-Marie (Sur la spondylose rhizomélique, 1898, la artritis espinal deformante, y los transtornos nerviosos de origen traumático. También describió las secuelas neurológicas de algunas enfermedades que cursaban con exantema, como la viruela, que atribuyó a una especie de esclerosis múltiple causada por una encefalomielitis.

En 1893 estaba en el Hospice Debrousse, después en el de Bicêtre (1895) y más tarde en la Salpêtirère (1911). En 1894 impartió el curso de clínica médica en sustitución de G. Sée. En Bicêtre estableció un servicio de neurología que atrajo a discípulos de todas partes. Durante años años estuvo interesado en los problemas de la afasia y la información que recopiló durante este tiempo le sirvió para criticar de forma contundente los trabajos previos que sobre el tema se habían publicado, especialmente por parte de Pierre Paul Broca (1824-1880) y de Karl Wernicke (1848-1905).

Paul Broca poseía mentalidad anatomoclínica y supo relacionar la afasia motriz y las lesiones del pie de la tercera circunvolución frontal izquierda. Entonces se admitía el reconocimiento de las alteraciones de la palabra como síntoma de enfermedad mental, y se había intentado localizar en el cerebro la lesión que lo originaba, de acuerdo con la tendencia localizadora que situaba en las distintas zonas cerebrales las funciones nerviosas. En 1861, durante el examen post mortem, Broca encontró en los cerebros de sus pacientes con alteraciones del lenguaje, lesiones en la tercera circunvolución frontal. Cuando los casos fueron revisados por Pierre Marie, éste limitó la lesión a la sustancia blanca de la cápsula externa de la tercera circunvolución frontal y se opuso a los dos tipos de alteraciones del lenguaje descritos por Broca. (aphémie o afasia motora y amnesia verbal) aceptando un solo tipo de afasia (el término afasia fue acuñado por Trusseau en 1864).

Pierre Marie llegó incluso a utilizar un título provocador para uno de sus trabajos “La tercera circunvolución frontal izquierda no tiene un papel importante en la función del lenguaje”. Sus trabajos sobre la ataxia fueron difundidos por su discípulo Charles Foix. Todos fueron publicados en la revista Semaine médicale, en 1906. Generaron grandes discusiones y tres sesiones especiales de la Société française de neurologie de Paris.

En 1907, en medio de las controversias sobre la afasia, obtuvo la cátedra de anatomía patológica en sustitución de Corneil. En este terreno no hizo contribuciones significativas, pero con la ayuda de Gustave Roussy, su sucesor, Marie modernizó totalmente la enseñanza de la disciplina y estableció laboratorios y un museo. Fue uno de los responsables de la revista Archives de médecine expérimentale et d'anatomie pathologique..., (1908-1919).

En 1917 fue profesor de clínica de las enfermedades del sistema nervioso en la Salpêtirère en sustitución de Déjerine por fallecimiento de éste. Tenía entonces 65 años. En 1918 finalizaba la primera gran guerra. Marie se sentía viejo y los medios para investigar escaseaban. Aún así, con sus discípulos Meige, Foix, Chatelin y Bouttier publicaron varios trabajos sobre lesiones neurológicas causadas por la guerra.

En 1924 fue nombrado médico honorario de los hospitales y, un año más tarde, profesor honorario. En 1925 se jubiló. Fue muy celoso de su vida privada. En invierno estaba en la Costa Azul y en verano en Normandía, dedicándose plenamente a sus aficiones como el golf, esgrima o el arte. Volvía a París en raras ocasiones, sobre todo para asistir a las reuniones del comité directivo de la Revue neurologique, que había fundado con Brissaud en 1893. Sus últimos años estuvieron amargados por las pérdidas de la mujer por erisipela, de una hija por apendicitis, y de su único hijo por botulismo cuando trabajaba en el Instituto Pasteur. Murió el 12 de abril de 1940 en Pradet (Département de Val, Provenza).

Fue Miembro de la Academia de Medicina, sección de patología médica (1911) y Commandeur de la Légion d'honneur (1921)

La ataxia de Pierre Marie es la ataxia cerebelosa hereditaria. Cuando hablamos de "enfermedad de Marie" podemos estar refiriéndonos a la acromegalia, la osteoartropatía pulmonar hipertrófica de Marie-Strümpell o a la espondilitis progresiva. La "Hipertrofia de Marie" es el crecimiento de los tejidos blandos de las articulaciones, que resulta de periostitis. El signo de Marie es el temblor del cuerpo o de las extremidades en el caso de la enfermedad de Graves. El signo de Marie-Foix es la retirada de la pierna al efectuarse presión transversa sobre el tarso o presión forzada de los dedos del pie, incluso cuando la pierna sea incapaz de efectuar un movimiento voluntario.

José L. Fresquet, Instituto de Historia de la Ciencia y Documentación (CSIC-Universidad de Valencia). Noviembre, 2004.

Bibliografía

—Arquiola, E. La neurología clínica, En : Historia Universal de la Medicina, 7 vols., Barcelona, Salvat, vo. 5, pp. 240-249.

—Haymaker, W.; Schiller, F. The founders of neurology. 2ª ed., Springfield, Charles C. Thomas Pub., 1970.

—Huguet, F. Les professeurs de la Faculté de médecone de Paris. Paris, Institut de Recherche Pédagogique-Éditions du CNRS, 1991.

—Pearce, J.M.S. A note on Pierre Marie (1853-1940). J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75 (11), 1583.

Obras de Marie

Marie, P. Sur la nature et sur quelques-uns des symptomes de la maladie de Basedow. Arch. Neurol. (Paris), 1883; 6: 79-85.

Marie, P. Sur deux cas d'acromégalie. Hypertrophie singulière non congénitale des extremités supérieures, inférieures et céphalique. Rev. Méd., 1886; 6: 297-333.

Charcot, J.M.; Marie, P. Saur une forme particulière d'atrophie musculaire progressive souvent familiale débutant par les pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains. Rev. méd., 1886; 6: 97-138.

Marie, P. De l'ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumonique. Rev. Méd., 1890; 10: 1-36.

Marie, P. Sur l'hérédo-ataxie cérébelleuse. Se. méd. (Paris), 1893; 13: 444-47.

Marie, P. Existe-t-il une atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne? Rev. neurol. (Paris), 1897; 5: 686-90.

Marie, P. Sur la spondylose rhizomélique. Rev. Méd., 1898; 18: 285-315.

Marie, P.; Sainton, P. Sur la dysostose cléido-crânienne héréditaire. Rev. neurol. (Paris), 1898; 6: 835-38.

Marie, P. Revision de la question de l'aphasie; la troisième circonvolution frontale gauche ne joue aucun rôle spécial dans la fonction du langage. Sem. méd. (Paris), 1906; 26: 241-47.